Amiloidozis ve Böbrek Tutulması Nedir? Belirtileri Nelerdir?

Amiloid vücudun farklı yerlerinde birikim gösterdiği zaman sistemik, tek bir yerinde birikim gösterdiğinde ise lokalize olarak isimlendirilmektedir.

Amiloidozis ve Böbrek Tutulması Nedir? Belirtileri Nelerdir?

Amiloidozis, amiloid adı verilen maddenin vücut dokularında birikmesi ile seyreden, ender görülen bir hastalıktır. Amiloid genellikle kemik iliğinde üretilen ve vücudun herhangi bir doku veya organında birikim gösterebilen anormal bir proteindir. Amiloid birikimi organların şeklini ve çalışma biçimleri etkileyebilmektedir. Amiloidozis genellikle kalp, böbrek, karaciğer, dalak ve sinir sistemini etkilemektedir. Bu sebeple amiloidozis hayatı tehdit edebilen önemli bir durumdur.

Amiloid vücudun farklı yerlerinde birikim gösterdiği zaman sistemik, tek bir yerinde birikim gösterdiğinde ise lokalize olarak isimlendirilmektedir.

Farklı tipte amiloid proteinleri bulunmaktadır. Bu tiplerin isimlendirilmesinde kullanılan “A” amiloidi temsil etmektedir. “A”’dan sonra gelenler ise spesifik protein tipini ifade etmektedir. En sık rastlanan 3 amiloid tipi şunlardır:

  • AL: L light chain(hafif zincir)’i temsil etmektedir (Primer)

  • AA: A Serum A proteinini temsil etmektedir (Sekonder)

  • ATTR: TTR Transthyretin proteinini temsil etmektedir (Herediter-Ailesel)

Primer amiloidozis kemik iliğindeki plazma hücrelerinin hafif zincirli özel bir proteini aşırı miktarda üretmesi sonucunda meydana gelir. Primer amiloidozis bir kemik iliği kanseri olan Multipl Myelomla birlikte görülebilmektedir. Primer amiloidoziste altta yatan başka bir sebep yoktur, hastalık kendi başına gelişmiştir.

Eğer amiloidozis altta yatan başka bir hastalığa bağlı olarak geliştiyse sekonder amiloidozis olarak isimlendirilir. Bu duruma tüberküloz, osteomyelit gibi kronik enfeksiyonlar; romatoid artrit, ankilozan spondilit gibi kronik inflamatuvar hastalıklar, ailesel akdeniz ateşi neden olabilmektedir.

Ailesel amiloidozis ise genetik olarak kalıtılan daha nadir bir formdur. Hastalık otozomal dominant olarak kalıtılmaktadır.

Amiloidoz ayrıca uzun süreli diyalize bağlı olarak da gelişebilmektedir.

Amiloidozis için Risk Faktörleri Nelerdir?

Amiloidozis erkeklerde kadınlara göre daha sık görülmektedir. Görülme sıklığı yaşla beraber artmaktadır. Multipl Myelom hastalarının %15’inde amiloidozis görülmektedir.

Ayrıca, uzun süredir diyaliz alan son dönem böbrek hastalarında da amiloidozis gelişme riski artmıştır.

Amiloidozis Semptomları Nelerdir?

Amiloidozis semptomları genellikle sinsi başlangıçlıdır. Amiloid proteininin vücuttaki birikim yerine göre semptomlar farklılık gösterebilmektedir. Amiloidozisin genel semptomlar olarak şunlar sayılabilir:

  • Deri renginde değişiklikler

  • Kil rengi dışkı

  • Halsizlik

  • Tokluk hissi

  • Eklem ağrıları

  • Nefes darlığı

  • Dil şişmesi

  • Güçsüzlük

  • Azalmış kırmızı kan hücre sayısı(anemi)

  • Kilo kaybı

Amiloidozis Tanısı Nasıl Koyulur?

       

Tanıda etkilenen organdan alınan biyopsi örneğinin incelenmesi önemli bir yer tutmaktadır. Bunun yanı sıra kan ve idrar örneklerinin gelişmiş yöntemlerle incelenmesi de tanı da yardımcı olabilir

Amiloidozis Nasıl Tedavi Edilir?

Amiloidozisin kesin bir tedavisi bulunmamaktadır. Tedavide semptomların giderilmesi için anormal amiloid proteinlerinin üretimini durdurmak amaçlanmaktadır. Eğer amiloidozis altta yatan başka bir hastalığa bağlı olarak gelişmiş ise, tedavi bu nedene yönelik olarak verilecektir.

Tedavi gelişen amiloidozis türüne ve etkilenen organlara bağlı olarak değişiklik göstermektedir.

  • İkiden fazla ana organ tutulumu bulunmayan primer amiloidozisli hastalarda yüksek doz kemoterapi ve kök hücre nakli tedavi olarak kullanılabilmektedir.

  • Eğer amiloidozis altta yatan başka bir hastalığa bağlı olarak geliştiyse tedavi altta yatan hastalığın kontrol altına alınması ve steroid tedavisini kapsayacaktır.

  • Herediter amiloidozisi olan hastalarda karaciğer nakli uygulanabilir.

  • Böbrek veya kalp nakli bazı hastalarda tercih edilebilmektedir.

Misafir Avatar
İsim
Yorum Gönder
Kalan Karakter:
Yorumunuz onaylanmak üzere yöneticiye iletilmiştir.×
Dikkat! Yapılan yorumlarda tüm kullancılar yaptıkları yorum ve paylaşımlardan sorumlu tutulur.Herhangi bir suç teşkil edebilecek yazı veya yorumlarda kişi kendisi sorumlu olmaktadır.